就在不久前，葉女士剛剛迎來(lái)了一個(gè)新生命的降臨，全家人都還沉浸在喜悅之中，沒(méi)想到一場(chǎng)危及生命的考驗(yàn)突如其來(lái)。

經(jīng)歷了剖腹產(chǎn)，葉女士還處在產(chǎn)后休養(yǎng)期。然而，連日的胸悶不適感讓葉女士輾轉(zhuǎn)難眠。

緊接著，胸部、背部襲來(lái)一陣陣鉆心的疼痛，不時(shí)的惡心不適讓葉女士痛苦不堪。葉女士家人得知情況后立即把葉女士送到我院急診科。

胸悶！胸部、背部鉆心的疼痛！惡心……一系列的癥狀讓醫(yī)護(hù)人員警覺(jué)起來(lái)。急診科馬上聯(lián)系心胸外科會(huì)診，初步判斷，葉女士病情危重，急需進(jìn)一步檢查確診。經(jīng)CT檢查，葉女士患有“主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤”，瘤體直徑已有6cm大小。生命危在旦夕，必須馬上手術(shù)。

“葉女士患有先天性馬凡氏綜合征，這類(lèi)有心臟疾病的患者懷孕存在巨大的風(fēng)險(xiǎn)，也是主動(dòng)脈夾層形成的潛在因素?！毙男赝饪聘敝魅沃茜虢榻B，“急性主動(dòng)脈夾層會(huì)累及升主動(dòng)脈竇部、左側(cè)骼外動(dòng)脈等重要部位，剖腹產(chǎn)后第四天因心臟負(fù)擔(dān)過(guò)重容易引起動(dòng)脈夾層破裂，如果不及時(shí)手術(shù)，72小時(shí)死亡率達(dá)到70％左右。手術(shù)過(guò)程中還可能遭遇心包填塞、昏迷等并發(fā)癥，情況十分危急?！?

心胸外科、麻醉科、手術(shù)室等多科室專家經(jīng)過(guò)討論會(huì)診、風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估后，制定嚴(yán)密的手術(shù)方案，同時(shí)，準(zhǔn)備手術(shù)過(guò)程中應(yīng)對(duì)突發(fā)情況的預(yù)案。

當(dāng)天下午，葉女士在全麻狀態(tài)下接受了“Bentall加全弓置換加降主動(dòng)脈象鼻支架置入術(shù)”，經(jīng)過(guò)麻醉科、超聲科、體外循環(huán)、手術(shù)室等科室醫(yī)務(wù)人員的通力協(xié)作，經(jīng)過(guò)10個(gè)多小時(shí)的奮戰(zhàn)，葉女士有驚無(wú)險(xiǎn)，順利渡過(guò)了手術(shù)關(guān)，術(shù)后，葉女士被送往ICU觀察治療。

“產(chǎn)婦患有主動(dòng)脈夾層比較罕見(jiàn)，因其發(fā)病急，病情兇險(xiǎn)，病情的判斷以及手術(shù)治療方案十分關(guān)鍵?！敝茜胩嵝?，“葉女士發(fā)現(xiàn)不適立即就醫(yī)，搶救得當(dāng)挽回了生命還是很幸運(yùn)的。建議患有基礎(chǔ)疾病的育齡期女士謹(jǐn)慎備孕，尤其是先天性馬凡氏綜合征患者要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，及時(shí)治療，做好相關(guān)措施避免遺傳給下一代，避免因懷孕導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層，進(jìn)而危及生命?！?/span>

經(jīng)過(guò)ICU監(jiān)護(hù)治療后，葉女士生命體征平穩(wěn)轉(zhuǎn)至心胸外科。目前，葉女士恢復(fù)良好，日前已康復(fù)出院。

葉女士送上錦旗感謝醫(yī)護(hù)人員的救命之恩

科普

馬凡氏綜合征是一類(lèi)遺傳方面的疾病(常染色體顯性遺傳)它會(huì)累積到眼睛，骨骼還有心臟的大血管，引起一些致命的疾病，比如一旦發(fā)生主動(dòng)脈夾層，后果非常嚴(yán)重，會(huì)危及到生命。

因?yàn)轳R凡氏綜合征患者身高多在1.8米至2.1米之間，手腳像蜘蛛般那樣長(zhǎng)，也導(dǎo)致他們?cè)诙鄠€(gè)方面都是“天才”，所以被稱為天才病。馬凡氏綜合征患者除了身高比較高，四肢細(xì)長(zhǎng)外，下半身比上半身長(zhǎng)，頭顱、面部都比較窄，耳朵也比較大。此外，肌肉不發(fā)達(dá)，脂肪比較少，身體多個(gè)部位都有多處皺紋等等。除了身體有明顯癥狀外，患者還有高度近視、畏光、白內(nèi)障等眼部癥狀，有百分之五十到八十患者都會(huì)有這些癥狀，少數(shù)患者還會(huì)有青光眼、色盲等癥狀。最后就是有百分之八十患者有先天性血管畸形，還會(huì)并發(fā)各種心律失常，而如出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，就會(huì)進(jìn)一步導(dǎo)致主動(dòng)脈瘤破裂出血，嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致猝死，這是馬凡氏綜合征死亡率高的原因。

馬凡氏綜合征可以通過(guò)手術(shù)治療，但治療范圍涉及如眼科、骨科、心臟外科、胸外科等，手術(shù)雖是可以救命，但是不能根治。所以可以從平時(shí)生活中做好預(yù)防措施，如做好婚前檢查遺傳咨詢、產(chǎn)前檢查和遺傳病的早期治療等方法，減少馬凡氏綜合征出現(xiàn)。