“時(shí)隔一年半，我終于在她的臉上看到了笑容......”

吳阿姨一直是村里的熱心腸，平時(shí)見到人也都是樂樂呵呵的。但在一年前，吳阿姨不愛笑了，老是感覺自己的眼皮撐不起來，而且看東西很模糊，有時(shí)還會(huì)重影.......

在女兒的催促下，吳阿姨來到了衢州市人民醫(yī)院（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬衢州醫(yī)院）神經(jīng)內(nèi)科就診，段婷婷主治醫(yī)師接診后，發(fā)現(xiàn)吳阿姨早上起床時(shí)癥狀不明顯，但下午就會(huì)出現(xiàn)雙眼看東西有重影的情況，而且兩側(cè)的眼瞼皮還會(huì)耷拉下來，根據(jù)吳阿姨的癥狀，段婷婷主治醫(yī)師初步診斷吳阿姨得了重癥肌無力（MG）。

神經(jīng)內(nèi)科楊銘主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)給吳阿姨進(jìn)行了詳細(xì)的檢查，最終確診為抗MUSK抗體陽性的重癥肌無力。

“重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)和肌肉接頭處傳遞功能障礙導(dǎo)致的罕見慢性自身免疫性疾病，其中80%的重癥肌無力患者是因?yàn)樾叵僦亓吭黾?，甚至患有胸腺瘤，胸腺瘤分泌抗體導(dǎo)致疾病的發(fā)生，MuSK就是其中的一種抗體。”楊銘主任醫(yī)師介紹，MuSK抗體較為少見，一般會(huì)出現(xiàn)對(duì)稱性眼肌癥狀，并且病情容易進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)進(jìn)食和呼吸困難，之后變成全身型肌無力，預(yù)后比較差。

經(jīng)過仔細(xì)地研究和討論，楊銘主任醫(yī)師決定給予吳阿姨膽堿酯酶抑制劑—溴吡斯的明的口服藥物治療，三天后，吳阿姨眼皮下垂和視物成雙的情況稍微有所好轉(zhuǎn)，于是辦理了出院進(jìn)行門診隨訪。

回家后一段時(shí)間，由于吳阿姨對(duì)疾病的恐懼和對(duì)未來生活的擔(dān)憂，讓她經(jīng)常吃不下睡不著，于是又出現(xiàn)了眼皮往下掉、視物成雙的情況。

家屬再次帶吳阿姨前往醫(yī)院與醫(yī)生溝通，醫(yī)生建議開始使用糖皮質(zhì)激素小劑量遞增方法，添加強(qiáng)的松口服，服用一段時(shí)間后情況開始好轉(zhuǎn)，強(qiáng)的松可以減量，然而在減量過程中吳阿姨又經(jīng)歷兩次新冠病毒、一次流感病毒感染，強(qiáng)的松減量到了瓶頸期......

眼看著激素撤不掉，吳阿姨心理十分著急。在這種情況下，楊銘主任醫(yī)師決定給吳阿姨加用免疫抑制劑---嗎替麥考酚酯。在藥物聯(lián)合心理輔導(dǎo)的治療下，吳阿姨的病情逐漸穩(wěn)定，目前糖皮質(zhì)激素也在停藥觀察中。

醫(yī)生提醒

“重癥肌無力”大多不是“重癥”，最常見的類型是“眼肌型重癥肌無力”，長期甚至終生只累及眼肌，患者只是視物有重影，幾乎不影響日常生活。

此外，“重癥肌無力”的病因明確，是一個(gè)“可治”的疾病，可以把胸腺切除，讓它不再分泌抗體，還可以用激素抑制抗體分泌，用“丙種球蛋白”中和已經(jīng)產(chǎn)生的抗體，用“血漿置換”把抗體排出體外。通過上述治療，絕大多數(shù)“重癥肌無力”患者可以維持正常生活。

科普

什么是重癥肌無力？

重癥肌無力(MG)通俗地說就是，我們的肌肉活動(dòng)需要靠神經(jīng)來傳導(dǎo)，但是重癥肌無力患者的神經(jīng)卻因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)出了故障，把原本用于接受乙酰膽堿的受體當(dāng)作外來入侵者產(chǎn)生了抗體，從而使身體無法正常地傳遞信號(hào)來控制肌肉。

該病是一種罕見疾病，在我國年平均發(fā)病率約為4-10/百萬人，各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，女性發(fā)病率略高。目前尚不能治愈，但可以治療。

重癥肌無力有哪些表現(xiàn)？

重癥肌無力臨床表現(xiàn)為波動(dòng)性無力和易疲勞性無力，癥狀呈“晨輕暮重”，活動(dòng)后加重，休息后可減輕。常累及眼外肌，最常見上瞼下垂、視物成雙，還會(huì)累及四肢肌肉和延髓肌，出現(xiàn)全身乏力、咀嚼困難、進(jìn)食中斷、飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞，最嚴(yán)重的是累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸衰竭。

重癥肌無力可以預(yù)防嗎？

重癥肌無力的預(yù)防主要是預(yù)防再次發(fā)作或者急性發(fā)作，要盡量避免發(fā)熱、感冒、避免過度地勞累、熬夜，這些都會(huì)造成機(jī)體抵抗力下降，從而誘發(fā)或者加重重癥肌無力的癥狀。此外，重癥肌無力患者要慎服一些藥物，比如鎮(zhèn)靜安眠藥（尤其苯二氮卓類）、氨基糖苷類的抗生素、部分心血管藥物（如利多卡因、奎尼丁、β受體阻滯劑）、部分抗癲癇藥物（如苯妥英鈉、乙琥胺）等，這些藥物都會(huì)使患者肌無力的癥狀加重甚至累及到呼吸肌。

抗MUSK抗體的重癥肌無力診斷、治療有何不同？

大約在1%-4%的重癥肌無力患者血清中可檢測到MUSK抗體，抗MUSK抗體陽性的重癥肌無力患者，膽堿酯酶抑制藥的療效差，有效率低，糖皮質(zhì)激素雖然是首選藥物，但是不宜長期使用。較為推薦使用血漿置換，與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用治療，可以提高整體效果并延長持續(xù)時(shí)間。